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美文示范

《每周质量报告》 20241124 揭秘“燃油车检测数据造假”乱象

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第五届长三角文博会展览面积8.1万平方米，汇集来自全国13个省70个市、区、县的1300余家参展商。作为打造习近平文化思想最佳实践地的有力举措，本届长三角文博会以“加快发展新型文化业态，激发文化创新创造活力”为核心主题，集中展示文化产业在长三角高质量一体化发展中的新面貌，敏锐关注文化消费升级的新动向，旨在构建文化产业提质增效的新动能。

在本届文博会的开幕式上，三省一市总结长三角文化产业一体化发展硕果，谋划新质生产力赋能文化产业高质量发展，联合发布《长三角文化产业发展蓝皮书2024》《第二批长三角人文经济典型案例》《2024年度长三角文旅产业重大项目》。在连续发布十六届的“全国文化企业30强”中，历届长三角地区文化企业上榜总数超过全国总量的三分之一。

长三角文化产业还发挥江海交汇、亚太门户的优势，显示对外开放的排头兵作用。2022年文化产品进出口总额471.23亿美元,占全国的26.1%。在国家商务部等部委公布的2023—2024年度国家文化出口重点企业、重点项目名单中，长三角地区共有110家企业、26个项目入选，分别占全国的30%、22.6%。

为促进长三角文化产业高质量一体化发展，三省一市精心筛选了40个在推动文旅产业高质量发展方面具有较强引领示范带动作用的重大项目。40个项目总投资额1251.51亿元；投资额100亿元及以上项目4个，10亿元及以上项目20个。其中，文旅融合项目25个，占比62.5%；优质内容创作生产项目9个，占比22.5%；数字化文化新业态项目4个，占比10%；媒体融合项目2个，占比5%。这些项目不仅承载着推动文化产业高质量发展的重任，更寄托着长三角三省一市对于文化旅游融合发展的新期待。

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多个机构2023年共同发布的《中国儿童McCune-Albright 综合征诊疗共识》提到，患病的孩子，出生时或出生后一般有大面积的淡棕色“胎记”，常见于颈部、臀部，婴幼儿期就会出现假性性早熟，长大一些后会说骨头痛，也容易骨折，但三联征全有的孩子只占24%。在假性性早熟上，女孩子多会发生内分泌系统病变，在幼儿期可能出现莫名的阴道出血、乳房发育、卵巢囊肿等，男童则以一侧或双侧睾丸增大和（或）睾丸B超检查异常更常见，约占85%。

薛文发现，大家情况各有不同，疾病表现部位不一，症状轻重不一，严重一些的孩子，两三岁时腿部就有畸形了。纤维骨组织代替了成骨组织，也容易导致骨折，尽管骨折几率要比瓷娃娃（成骨不全症）低一些，但如果不及时治疗，还可能会恶化为骨肉瘤，就会比较麻烦。有的MAS患者还患有其他不同罕见病，而且在中国的病友群中更为普遍。